原发性视网膜色素变性（retinitis pigmentosa，RP）是一组进行性遗传性退行性致盲眼病，临床上以夜盲、进行性视野缩小和色素性视网膜病变和光感受器功能不良为特征，其最常见眼部并发症是后囊下白内障，且发病年龄明显小于年龄相关性白内障［1］，临床多表现为晶状体后囊下局限性皮质混浊。因患者光敏度下降和视野缩小，即使后囊下轻微混浊，亦会引起严重视力下降，甚至影响日常生活。曾有研究报道，多数RP并发白内障患者行白内障手术后可改善视力［2-4］，但影响术后视力预后的因素尚不明确。最近国外学者报道，患者术后视力与黄斑区微结构相关［5］，但目前国内尚未见影响视力预后的相关研究报道。本文回顾性分析一组超声乳化白内障吸出术治疗RP并发白内障的病例资料，分析影响术后视力的相关因素，并探讨了频域光学相干断层扫描（spectral domain optical coherence tomography，SD-OCT）在评估视力预后中的作用。
1 资料与方法
1.1 一般资料
回顾性分析2012年11月至2016年11月在第四军医大学（空军军医大学）西京医院眼科接受白内障超声乳化吸出联合人工晶状体植入术治疗并发白内障的RP患者46例（74眼），收集术后第1天角膜水肿≤1级且术前、术后观察资料完整的患者38例（58眼），其中男18例（30眼）、女20例（28眼）；右眼29眼、左眼29眼。角膜水肿0级49眼，1级9眼；年龄13~76（47.39±13.52）岁。不同性别及不同眼别间术后最佳矫正视力（best corrected visual acuity，BCVA）差异均无统计学意义（t=-0.006、0.823，均为P>0.05）。
原发性RP患者纳入标准［6］：（1）夜盲史；（2）典型眼底骨细胞样或不规则的色素沉着、视网膜血管缩窄、视盘颜色蜡黄和变淡；（3）全视野视网膜电图异常或无波；（4）视野缩窄或环形暗点等特征性改变。符合以上任意2项且并发白内障的RP患者入选本研究。排除标准：除外继发性RP（外伤、手术、葡萄膜炎、感染、肿瘤、激光治疗后等）、晶状体半脱位、青光眼和糖尿病视网膜病变等合并其他眼底病变的患者。
1.2 方法
1.2.1 记录参数
对纳入本研究患者的术前术后病历资料进行统计，记录患者的性别、眼别、年龄、体质量、术前及术后第1天BCVA、黄斑区椭圆体带长度和黄斑中心凹厚度等。其中角膜水肿为1级的8例（9眼）患者观察角膜水肿消退时间及消退后的视力并记录。角膜水肿分级标准［7］：角膜透明、无水肿为0级；角膜局限性薄雾状水肿，角膜内皮光滑，虹膜纹理尚清晰可见为1级；角膜浅灰色水肿，角膜内皮粗糙，虹膜纹理模糊为2级；角膜弥漫性灰白色水肿，角膜内皮面呈龟裂状，虹膜纹理看不清为3级；角膜乳白色水肿，眼内结构窥不清为4级。
1.2.2 检查方法
应用电脑验光仪进行屈光检查，通过检影和配戴验光箱的标准镜片获得BCVA，记录术前和术后第1天BCVA。利用Snellen视力表测定患者术前及术后第1天BCVA，换算成logMAR视力单位。为取得连续的视力数值，参照文献定义光感为20/200 000（+4.0 logMAR），手动为20/20 000（+3.0 logMAR），指数为20/2000（+2.0 logMAR）［8］。所有检查均由同一位具有熟练技术的验光师完成。所有患者行黄斑OCT检查，记录6 mm×6 mm范围内椭圆体带的长度及黄斑中心凹厚度。根据SD-OCT下黄斑区椭圆体带的形态将患者分为3组：A组为黄斑区椭圆体带缺失眼（19眼），B组为黄斑区椭圆体带可见但不连续眼（18眼），C组为黄斑区椭圆体带完整眼（21眼）。所有检查均由同一位具有熟练检查技术的技师完成。
1.2.3 手术方法
所有患者术前滴左氧氟沙星眼液，每次1滴，每天4次，共3 d，患者均在局部麻醉下进行手术，术眼用50 g·L-1聚维酮碘消毒睑缘及睫毛根部，结膜囊内保留90 s后用生理盐水充分冲洗，手术采用3.2 mm透明角膜切口，2∶00钟位做透明角膜辅助切口，前房内注入黏弹剂约0.2 mL。全部患眼行白内障超声乳化吸出术，术中采用连续环形撕囊并联合囊袋内植入人工晶状体，术中进行前后囊膜抛光，手术结束后严格水密切口，前房形成良好，眼压正常。所有手术均由技术娴熟的白内障专科医师完成。患者均签署手术知情同意书，且均手术顺利。
1.3 统计学方法
本研究用SPSS 17.0统计学软件进行数据分析，计量资料用x?±s表示。采用独立样本t检验分析性别、眼别对术后BCVA的影响。利用逐步回归分析法对年龄、体质量、术前BCVA、黄斑区椭圆体带长度和黄斑中心凹厚度与术后BCVA进行回归分析。所有患者手术前后BCVA、组内手术前后BCVA比较采用配对样本t检验，对组间术后BCVA比较采用单因素方差分析，对术前BCVA、黄斑区椭圆体带长度和黄斑中心凹厚度与术后BCVA之间关系分别用Pearson相关分析。检验水准：α=0.05。
2 结果
2.1 影响术后视力的因素
角膜水肿为1级的8例（9眼）患者术后第2天角膜水肿均完全消退，同时给予复查BCVA，均与术后第1天一致，患者诉视觉清晰度较术后第1天无明显改善。将所有患者年龄、体质量、术前BCVA、黄斑区椭圆体带长度和黄斑中心凹厚度与术后BCVA进行逐步回归分析后发现，术前BCVA和黄斑区椭圆体带长度是影响术后视力的主要因素（t=8.887、-2.677，均为P<0.05）。
患者术前BCVA为（1.45±1.03）logMAR，术后第1天BCVA为（0.77±0.81）logMAR，术后视力显著提高（t=9.186，P<0.01）。术后视力提高≥3行43眼（74.1%），≤1行8眼（13.8%）。术前BCVA>0.5 logMAR 49眼（84.5%），术后BCVA>0.5 logMAR 18眼（31.0%）。3组患眼术后第1天BCVA均较其术前显著提高，术后视力较术前提高占96.6%，术后视力无改善占3.4%。3组患眼间术后第1天BCVA比较，差异有统计学意义（F=32.760，P<0.01）。见表1。
2.2 术后第1天BCVA与术前BCVA相关性分析
术后第1天BCVA与术前BCVA呈正相关（r=0.855，P<0.01），即术前视力差，术后视力提高幅度小。见图1。
2.3 术后第1天BCVA与黄斑区椭圆体带长度相关性分析
A组、B组和C组黄斑区椭圆体带长度分别为（0.00±0.00）mm、（1.16±0.57）mm和（4.04±1.26）mm。将术后第1天BCVA与黄斑区椭圆体带长度进行相关分析后发现，术后视力和黄斑区椭圆体带长度呈正相关（r=-0.622，P<0.01），即黄斑区椭圆体带长度越长，术后视力越好。见图2。
2.4 术后视力与黄斑中心凹厚度相关性分析
A组、B组和C组黄斑中心凹厚度分别为(100.84±45.49)μm、(203.44±33.33)μm和(248.19±37.79)μm。将术后第1天BCVA与黄斑中心凹厚度进行相关分析后发现，术后视力和黄斑中心凹厚度的呈正相关（r=-0.754，P<0.01），黄斑中心凹厚度越薄，术后视力越差。见图3。
3 讨论
RP患病率大约为1/4000，全世界约有100万人罹患此病［9-10］。该病常起于儿童或少年早期，视野逐渐缩小，不少患者在中年时已失去工作能力，严重影响个人和家庭生活。本研究患者平均年龄47.4岁，与Mark等［11］和Jackson等［4］的统计结果（48.9岁、47.5岁）基本一致，明显小于年龄相关性白内障患者手术平均年龄72.5岁［12］。
本组病例中96.6%的患眼术后视力较术前有不同程度提高，只有3.4%的患眼术后视力与术前一样。Rojas等［13］报道89%的患眼术后视力得到提高，只有2%的患眼术后视力未改善，且通过长期观察发现，是否行白内障手术与RP患者眼底病情发展无相关性。本研究发现，74.1%患眼视力明显提高（≥3行），超过2/3的患眼视力可提高到0.3以上。本研究进一步分析了手术前后视力的相关性，发现二者之间呈明显正相关，提示术前视力也可作为评估患者手术预后的指标之一。
Sandberg等［14］发现，RP患者的视力与黄斑区椭圆体带明显相关。本研究采用相同方法将患者分组观察，发现黄斑区椭圆体带完整的患者术后第1天BCVA［（0.21±0.19）logMAR］最好，椭圆体带不连续的患者BCVA［（0.52±0.27）logMAR］次之，椭圆体带缺失的患者BCVA［（1.16±0.90）logMAR］最差。通过对术后BCVA与黄斑区椭圆体带长度之间相关性分析，发现术后视力与黄斑区椭圆体带长度之间呈明显正相关，这与Yosuke等［5］研究结果相一致。与Yosuke等［5］研究不同的是，他们分析的是术后3个月BCVA与黄斑区椭圆体带的长度及黄斑中心凹厚度的相关性，而本研究分析的是患者术后第1天BCVA与该时期患者黄斑细微结构的相关性，考虑随着RP患者眼底病情的发展，黄斑细微结构亦发生相应改变。由于考虑到若术前白内障较重，术后早期患者视力尚未达到最佳状态，会使结果偏离实际，因此本研究中排除了术后角膜水肿≥2级、眼前节反应重的患者，以便更准确地反映研究结果。
Jackson等［4］研究发现，在接受白内障手术的RP患者中，高达96%患者诉视觉症状明显改善，认为由于患者视野较小，即使在裂隙灯下观察的白内障表现较轻，也会引起严重视觉障碍，因此主张轻微白内障也可考虑手术治疗。然而，该研究仅采用定性方法对患者视觉症状进行评价分析，尚需更客观的定量指标反映患者视觉质量的改善。亦有研究报道行白内障手术的RP患者术后后发性白内障和囊袋收缩阻滞综合征等并发症的发生率明显增加，Alghoul等［15］认为这与不健康的视网膜释放某种介质有关，孙承禄等［16］则考虑可能和原发性RP患者血液黏滞度较高、眼内代谢障碍有关。本研究观察时间尚短，对长期疗效和并发症等问题还需更大样本量的观察。对患者视功能的评价今后也需纳入对比敏感度［17］和视野阈值测定［18］等指标。
有文献报道白内障手术中长时间高眼压下灌注会引起黄斑厚度增加，但这种改变是可逆的，术后1个月就已恢复；且高眼压下灌注时间长短不影响术后视力［19］。Ding等［20］报道高眼压下灌注不引起黄斑厚度的改变，且灌注时间长短也不影响术后视力。RP患者视网膜功能较差，视神经耐受力下降，为减少白内障手术中所用超声能量和过长的超声时间对患者术后视力恢复的影响，本组病例均由技术娴熟的医师完成。由于原发性RP并发白内障最常见的类型为后囊膜下混浊，且发病年龄相对较早，晶状体易通过超声乳化吸出。本组患者手术均在较短时间内使用低能量超声乳化顺利完成，将手术因素对术后视力的影响降至最低。相关问题还有待今后进一步深入研究。
本研究结果显示，白内障超声乳化吸出联合人工晶状体植入术可有效提高并发白内障的RP患者的视功能，改善患者生活质量。术后早期视力与术前视力、黄斑区椭圆体带的长度及黄斑中心凹厚度之间均呈明显正相关，提示黄斑SD-OCT检查在评估此类患眼术后视力方面具有一定意义，术前根据患者视力、黄斑区椭圆体带完整性和黄斑中心凹厚度相关指标评估患者手术预后，有助于患者建立适当的视力预后期望值。
致谢：
感谢空军军医大学西京医院眼科胡丹主任医师、周健主任医师、崔志利副主任医师、张自峰副主任医师、朱锦亭技师和李娟技师等对本研究的贡献、悉心指导和帮助！感谢空军军医大学统计教研室王陵副教授在统计学方面给予的悉心指导和帮助！