《眼科新进展》 2017年8期
743-746
出版日期：2017-08-05
ISSN:1003-5141
CN:41-1105/R
儿童先天性白内障476例手术特点分析
先天性白内障是儿童致盲的主要原因之一，发病率约0.04%，在亚洲发病率最高，并呈逐年上升趋势，对于影响中心视力的儿童先天性白内障，手术仍是目前主要的治疗方法［1］。随着白内障超声乳化技术的日臻成熟及人工晶状体(intraocular lens，IOL)材料的更新，白内障摘出、后囊连续环形撕囊(posterior continuous curvilinear capsulorhexis,PCCC)联合前段玻璃体切割(anterior vitrectomy,AV)、IOL植入术逐渐成为临床治疗婴幼儿先天性白内障的首选方法。但是对儿童先天性白内障治疗前后的大样本研究较少，本研究回顾性分析我院2008年至2016年年龄小于13岁的儿童先天性白内障患者，描述其基线特征，分析手术方式、围手术期并发症和IOL植入情况，以期为先天性白内障的防治提供参考,现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 回顾分析2008年1月至2016年1月在我院行先天性白内障摘出手术的13岁以下儿童476例(740眼)，其中男289例(453眼)，女187例(287眼)。病例纳入标准：13岁以下儿童，单眼或双眼白内障，晶状体完全混浊、视轴区晶状体核或后极部致密混浊超过3 mm，白内障影响患儿视轴视力，表现为不能准确抓物、追光反应或追物反应不灵敏，或者矫正视力0.3以下。排除标准：伴有眼部合并症(如先天性青光眼、原始玻璃体增生症、小角膜、早产儿视网膜病变等)。
1.2 方法
1.2.1 检查方法 所有患者均行裂隙灯显微镜、眼底、眼压、最佳矫正视力等常规检查，同时行眼部A/B超及术前眼轴长度、IOL度数、验光等相关检查。IOL度数计算，若患儿配合度较好采用IOL MASTER进行，配合度较差者在应用镇静药待患儿熟睡后采用手持角膜曲率计测量角膜曲率，A超测量眼轴长度后计算IOL度数。最佳矫正视力均换算为LogMAR视力。
1.2.2 手术方法 2岁及以下儿童行白内障超声乳化摘出+ PCCC+ AV术，于2岁后行二期IOL植入术；>2~4岁儿童行白内障超声乳化摘出+PCCC+AV+IOL植入术；>4~7岁儿童行白内障超声乳化摘出+PCCC+IOL植入术；>7岁儿童行白内障超声乳化摘出+IOL植入术。根据患儿术前配合度适当调整手术方案。
所有患儿的手术均在基础麻醉下由同一临床经验丰富的手术医师完成。采用巩膜隧道切口，行前囊膜连续环形撕囊、晶状体皮质吸出、PCCC及AV术，清除前房内残留黏弹剂，虹膜、玻璃体未嵌顿切口处，10-0尼龙线间断缝合闭合切口，眼压正常，>2岁患儿均同期行IOL植入术。所有手术均顺利完成。术后皮质类固醇激素、抗生素与散瞳剂联合应用局部滴眼，以控制炎症反应。
不同年龄患儿IOL预留度数：>2~4岁保留3.00 D低度远视，>4~6岁保留2.00 D低度远视，>6~8岁保留1.00 D低度远视，＞8岁尽量矫正到正视。
1.3 术后随访 术后1周、2周及3个月内每月随访一次。常规行裂隙灯显微镜、眼底、眼压、视力检查；术后行小儿视觉评估，根据患儿情况给予电脑验光或视网膜检影、配镜治疗；若双眼视力不平衡，行优势眼遮盖治疗，根据患儿年龄及弱视情况确定遮盖时间。必要时行辅助治疗，如精细目力训练、弱视治疗仪治疗及在屈光矫正的基础上予以红光闪烁仪治疗等。由于部分患儿植入IOL后未能长期随访，故视力统计为IOL植入术后3个月。
青光眼诊断标准：眼压持续>25 mmHg(1 kPa=7.5 mmHg)且伴有角膜水肿或眼底杯盘比增大等青光眼性视神经病变即可诊断为青光眼。患儿常规行裂隙灯及眼底检查，用Schitz眼压计测眼压并根据眼球壁硬度系数进行校正，测量3次求平均值。
1.4 统计学分析 采用SPSS 17.0软件进行统计学分析。数据采用均数±标准差(x?±s)表示，两组数据比较采用配对样本t检验或是u检验。P<0.05为差异有统计学意义。
2 结果
2.1 一般资料 共476例(740眼)儿童先天性白内障纳入本研究，年龄(33.59±37.14)个月，其中0~6个月166例(282眼，38.11%)，>6个月~1岁49例(81眼，10.95%)，>1~2岁48例(72眼，9.73%)，>2~4岁83例(123眼，16.62%)，>4~6岁68例(93眼，12.57%)，>6~8岁29例(42眼，5.68%)，>8~13岁33例(47眼，6.35%)。
男289例(453眼)，女187例(287眼)；顺产303例(63.66%)，剖腹产173例(36.34%)；吸氧61例(12.82%)，早产80例(16.81%)，患儿父母或兄弟姐妹患先天性白内障47例(9.87%)。
合并其他疾病者108例，占22.69%，其中缺血缺氧性脑病55例，Dent综合征2例，肝功能异常3例，出生低体质量4例，癫痫5例，发育迟缓2例，肺炎5例，喉软骨发育不良3例，听功能障碍2例，出生时伴呼吸衰竭2例，心脏病13例，肾病2例，鱼鳞病2例，21三体综合征、漏斗胸、甲状腺功能减低、败血症、斜颈、血液病、婴儿肝炎综合征、孤立肾各1例。
2.2 手术年龄 患儿手术年龄(2.80±3.10)岁，一期植入IOL 260眼，年龄(5.59±2.43)岁；二期植入IOL 480眼，年龄(4.06±2.12)岁，其中>2~4岁行二期IOL植入术318眼(66.25%)，>4~6岁行二期IOL植入术83眼(17.29%)，>6~12岁行二期IOL植入术79眼(16.46%)。
2.3 患儿眼轴长度及IOL植入情况 >2~4岁患儿眼轴长度、IOL度数分别为(21.73±1.72)mm、(23.46±4.66)D；>4~6岁分别为(21.73±2.62)mm、(23.06±5.77)D；>6~8岁分别为(22.93±1.97)mm、(22.07±4.35)D；>8~13岁分别为(23.33±1.61)mm、(22.18±5.24)D。与>2~4岁相比，>6~8岁和>8~13岁患儿的眼轴长度和IOL度数差异均有统计学意义（均为P<0.05）。
IOL植入术后残留屈光度(等效球镜度数)：>2~4岁为(3.53±0.56)D，>4~6岁为(2.36±0.32)D，>6~8岁为(1.65±0.52)D，>8~13岁为(-0.25±0.32)D。
2.4 并发症及处理 术后并发症326眼，其中虹膜粘连115眼(35.28%)，位于视轴上的后发性白内障97眼(29.75%)，术后青光眼54眼(16.56%)，角膜水肿28眼(8.59%)，眼内炎3眼(0.92%)，IOL脱位1眼(0.31%)，葡萄膜炎21眼(6.44%)，角膜上皮点状糜烂1眼(0.31%)，浅前房3眼(0.92%)，视网膜浅层出血3眼(0.92%)。
后发性白内障行Nd：YAG激光者85眼；余12眼行二期手术治疗，其中7眼行后囊切开术，5眼行后囊切开联合AV术。青光眼患者40眼采用药物控制，眼压在正常范围内；余14眼行手术治疗，其中4眼因虹膜粘连、虹膜膨隆行Nd：YAG激光虹膜切开术，8眼行小梁切除术，1眼行小梁切除术后眼压控制不佳，再次行睫状体光凝术，1眼行小梁切除术后眼压控制不佳，再次行青光眼引流阀植入术，术后眼压均控制在正常范围内。角膜水肿28眼中，8眼由于高眼压引起，眼压控制正常后角膜水肿消失；20眼于术后1个月内消失。眼内炎3眼，1眼行玻璃体内注射万古霉素，2眼行玻璃体切割、硅油注入联合玻璃体内注射万古霉素，根据恢复情况于术后3~9个月行硅油取出术。IOL脱位1眼，行玻璃体切割联合IOL悬吊术。葡萄膜炎21眼，局部应用皮质类固醇激素及非甾体类消炎眼液后症状消失，2眼形成纤维素性膜，1眼行Nd：YAG激光切开，1眼手术切开。角膜上皮点状糜烂1眼，与药物局部滴眼有关，调整用药后，角膜上皮愈合。浅前房、眼压偏低3眼，与切口闭合不良有关，采用散瞳剂散瞳局部加压包扎后前房恢复正常。视网膜浅层出血3眼，随访1~2个月后自行吸收。
2.5 视力 末次随访时最佳矫正视力为（0.47±0.33）LogMAR，单眼白内障术后最佳矫正视力为（0.56±0.41）LogMAR，双眼白内障术后最佳矫正视力为（0.42±0.27）LogMAR，两组相比差异有统计学意义(P=0.04)。
3 讨论
先天性白内障表现为双眼或单眼晶状体全混浊或核性混浊，其病因尚不明确，可能与遗传、环境等因素相关。罗琪等［2］研究发现，早产、低出生体质量、持续吸氧、家族遗传史及孕期感染与先天性白内障的发生密切相关。本研究中，先天性白内障患儿吸氧61例(12.82%)，早产80例(16.81%)，家族史47例(9.87%)，因此，对于早产儿、具有家族史和吸氧史的患儿早期行白内障筛查对降低先天性白内障致盲率有一定意义。
为了避免弱视，影响视轴区的显著晶状体混浊应该尽早行手术治疗。但是早期进行手术的患儿 5 a 内发生继发性青光眼的比例高达50%，而晚期手术的患儿仅为14.9%［3-5］。鉴于患儿眼部及全身发育的成熟程度以及手术麻醉的安全性等问题，权衡手术利弊，我国白内障手术专家多数倾向于出生12周内进行手术治疗［4］。
本研究中患儿手术年龄(2.80±3.10)岁，其中38.11%为6个月及以下患儿，1岁以上儿童中部分为家长发现晚，或者由于观念错误治疗晚，手术时间延迟，部分儿童为发育性白内障，影响中心视力后行白内障摘出手术，手术时间较晚。YOU等［6］对我国先天性白内障进行较大样本量的回顾性研究，发现术后普遍存在严重视力损害，主要原因是患儿家长发现时间晚、首诊时间晚。因此，为了降低儿童先天性白内障的致盲及弱视的发生率，对存在高危因素的患儿进行早期筛查和早期治疗是极为重要的。
儿童先天性白内障类型多种多样，手术的适应证需要严格筛选。术后调节力的丧失和术中、术后并发症与手术后视觉功能的重建之间相当于一个天平，我们需要权衡利弊，慎重决定是否手术。如果晶状体混浊的程度和范围不大，不明显影响中心视力，可以观察。但由于绝大多数类型的先天性白内障晶状体混浊的范围与程度都会随时间推移而进展，所以我们仍需密切随访，观察白内障的进展情况，适时进行手术干预。本研究中主要包含了晶状体全白性混浊、核性混浊以及后囊下性混浊，混浊位于视轴，严重影响了视力发育，需行白内障摘出。
对于儿童先天性白内障患者，术中及术后的并发症均较成人白内障多患者。术中由于婴幼儿前囊的弹性和韧性极大，晶状体皮质含水量高，晶状体皮质轻度膨胀，且悬韧带发育较成人靠前，所以极易发生放射状撕裂；儿童术后比成年人葡萄膜炎症反应更强，严重的炎症反应会形成机化膜，影响视力，也会导致虹膜后粘连，必要时还需二次手术。同时儿童也有发生眼前节毒性综合征(toxic anterior segment syndrome，TASS)的风险，这是一种急性的、伴有角膜水肿的严重眼内炎症，通常在术后12～24 h发生，认为与灌注液、黏弹剂以及眼内使用的药物相关［7-8］。在先天性白内障的患儿中，有研究认为,TASS的发生与环氧乙烷消毒的玻璃体切割手术包有关［7,9-10］。由于儿童的房角发育与成人不同，先天性白内障术后青光眼的发生率也较高，患儿手术时年龄越小，发生青光眼的可能性越大。原因可能包括：(1)术后葡萄膜炎反应，瞳孔与晶状体囊膜粘连，形成瞳孔阻滞，虹膜膨隆，房角关闭，眼压升高；(2)PCCC及AV后，玻璃体物质与小梁网接触，导致发生青光眼的风险增加;(3)早期白内障手术影响了小梁网超微结构的发育。
为降低后发性白内障的发生率，白内障摘出同时进行PCCC及AV是目前多数临床医师的选择［11-12］，但也存在争议，有学者认为扰动玻璃体会导致术后反应加重，重者会产生纤维渗出膜，仍然遮挡视轴区，同时对玻璃体的处理会增加手术后黄斑水肿、周边部视网膜裂孔的风险［8］。LUO等［13］研究发现，对于2~5岁的儿童，PCCC联合AV术后发性白内障的发生率为11.8%，而单纯白内障手术后发性白内障的发生率高达76.9%，对于2~5岁儿童行PCCC联合AV术可以显著降低后发性白内障的发生率。而CHAN等［14］认为，4岁以下的儿童需行后囊撕开联合AV术。本研究中对需行白内障手术治疗的患儿根据年龄的不同采取不同的手术方式处理后囊及玻璃体，2岁及以下儿童行白内障超声乳化摘出+PCCC+AV术，>2~4岁儿童行白内障超声乳化摘出+PCCC +AV+IOL植入术，>4~7岁儿童行白内障超声乳化摘出+PCCC+IOL植入术，>7岁的患儿配合度较好，一般不再行PCCC及AV术，术后采用激光处理。
先天性白内障患儿白内障摘出一期未能植入IOL时，患儿处于高度远视状态，需在术后尽快做到屈光矫正，术后一般采用角膜接触镜或者框架眼镜矫正，角膜接触镜可以降低视网膜物像放大率，以利于建立双眼融合及立体视。国外多中心研究［15］将单眼先天性白内障患儿分为一期植入IOL组和使用角膜接触镜矫正视力组，随访1 a及5 a后两组患儿的视力无明显差别，但是植入IOL后二次手术率显著增高，主要包括后发性白内障、IOL前增殖膜等视轴区的混浊，术后继发性青光眼等并发症的发生率也增加，因此，国外医师多选择角膜接触镜矫正，但是角膜接触镜配戴需要术后定期随访和家庭的护理，由于社会和家庭多方面的原因，目前我们仍多采用框架眼镜治疗，并进行弱视训练。本组患儿年龄较小，对术后视力的统计尚不完善，这也是我们下一步研究的重点。
儿童眼球发育快、个体差异大，尤其针对先天性白内障的儿童来说眼球的发育变化更大，所以对于IOL的选择更加复杂，主要包含植入的时间、IOL的材料以及度数的选择。由于2岁以后眼轴长度和角膜曲率的变化相对较小，眼球屈光状态相对稳定，术后葡萄膜炎症反应和视轴混浊的发生率相对较低，目前多数学者建议2岁以上儿童首选植入IOL。本研究中一般在2岁以上考虑植入IOL，并在术后进行积极的弱视训练。
目前，国内外学者多数认为植入疏水性丙烯酸酯材料IOL是最佳选择［4,16］。美国儿科眼科学和斜视学会专家的意见是：先天性白内障手术可以囊袋内植入IOL时，推荐选择疏水性丙烯酸酯材料IOL，尤其是一片式设计的IOL；睫状沟植入IOL时，推荐选择三片式设计的IOL［16］。
儿童先天性白内障术后会出现近视漂移现象，所以对于儿童植入IOL是否预留度数及预留度数的多少仍存在争议，目前有三种考虑：（1）术后完全矫正至正视，以后根据患儿度数的发展采取配镜或者行角膜屈光手术或者更换IOL；（2）术后保留轻度的近视，但是以后可能出现更高度数的近视，同样可能配镜或者行角膜屈光手术或者更换IOL；（3）术后保留一定的远视，随着近视漂移，患儿可能回到正视，可能出现一定度数的近视［3］。有学者认为前两种情况有利近视力发育，更好地促进视觉发育［17］，但是二次手术可能性大，多数家庭还难以接受。本研究多采用第3种方法，保留适当的远视，即>2~4岁为3.00 D，>4~6岁为2.00 D，>6~8岁为1.00 D，>8 岁为正视，随着时间的推移，患儿可能回到了正视或者轻度近视，但有极个别的患儿近视漂移程度大，出现了较高度数的近视。IOL度数的选择是个难题，同样IOL度数的生物学测量也存在一定困难，患儿配合度差、测量误差大；另外，IOL度数计算公式是基于成人正常眼球模型推导而来的，对于儿童先天性白内障患者来说，同样缺乏准确性，这些都需要我们进一步改进。
对于先天性白内障患儿的手术时机、手术方式、IOL度数的选择、术后并发症的防治等仍存在一定的争议，尚需大样本多中心的研究。恰当的手术时机，合理的手术方式，系统规范的屈光状态矫正、弱视治疗及双眼视功能训练，对于先天性白内障患儿低视力与盲的综合防治具有重要意义。